それでも生きていかざるをえない

それいきノート:皮膚科編

勉強日記

目標は達成できないものらしい

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今日の勉強内容

151019-Study

今日中に終わらせようと思って、QB J(神経)をひたすらやっていました。結果は

151019-QBJ

頑張ったはずだけど、残り35問もあったよ…いやーキツイっす(素)

明日はあまり勉強出来ないのですが、とりあえずこれを終わらせてMECの免疫アレルギー膠原病テキストを復習します。

以下は今日の勉強ノート


脳神経

瞳孔強直

瞳孔が入射光に対して縮瞳しない現象

対抗反射と輻輳反射の両者が欠如する場合を絶対性瞳孔強直、対抗反射のみ欠如する場合を相対性瞳孔強直とよぶ

  • 絶対性:動眼神経麻痺・アトロピン点眼
    相対性:Argyll Robertson瞳孔(神経梅毒や松果体部腫瘍でみられる ※中脳の対光反射求心路の障害で生じる)

脳幹梗塞

Wallenberg症候群では前庭神経核も障害されるため、回転性めまいを生じる:回転性めまいなのに中枢神経疾患なので注意!

特徴的な症状

  • 中脳網様体:意識障害
  • 橋底部:閉じ込め症候群
  • 延髄:呼吸循環障害
  • 延髄外側:Wallenberg症候群

脱髄性疾患

MS(多発性硬化症)

脳脊髄液所見として異常免疫グロブリンが出現し、IgGが増加する(電気泳動にてオリゴクローナルバンドとして検出される)。また脱髄を反映して髄鞘塩基性蛋白(MBP)が増加する。

※免疫グロブリンが出現していて髄鞘の破壊が生じているのだから自己免疫っぽい…が確定ではないようです。

NMO(視神経脊髄炎)

患者の40%はSLEやシェーグレン症候群などの自己免疫疾患を合併する。その一方でMSに認められる髄液中オリゴクローナルバンドは認められない

治療にステロイドパルス、再発予防に少量ステロイド投与を行う。MSと異なり、インターフェロンβは再発予防に効果がない(もしくは増悪させるという意見もある)

神経変性疾患

ALS(筋萎縮性側索硬化症)

運動系脳神経(Ⅸ・Ⅹ・ⅩⅡ)も障害されるため、球麻痺をきたす

パーキンソン病

4徴:歯車様筋固縮・無動・姿勢反射障害・安静時振戦(4〜5Hzで左右差顕著)

パーキンソン病の自律神経症状

黒質のドパミン作動性神経細胞だけでなく、青班核や迷走神経背側核、末梢の自立神経節細胞も変性するため自律神経症状をきたす。

その中でも便秘や麻痺性イレウスは最も多い(70%)。その他に排尿障害や脂漏性顔貌、起立性低血圧も出現する。また精神症状としては抑うつ(40%)がある。

パーキンソン症候群

何らかの原因によってパーキンソン病に類似した所見を示す疾患群のこと。パーキンソン病と比べて安静時振戦よりも姿勢時/動作時に振戦が目立ち左右差が少ない、L-ドパに反応しづらいなどの特徴を持つ。

中毒性のものとして、マンガン中毒やCO中毒(淡蒼球が障害されMRI T2WIでhighとなる)がある。

筋疾患

MG(重症筋無力症)

胸腺腫だけでなく、胸腺の過形成を合併(65%)することもある

クリーゼ
  • 筋無力性クリーゼ:MGの急性増悪。感染や過労、薬物投与が誘因となる。
  • コリン作動性クリーゼ:抗AchE薬の過剰作用により、ムスカリン作用が増強されて生じる

クリーゼの際はIVIgや血漿交換、またコリン作動性ではアトロピン(ムスカリン作用を抑制する)が重要

誘発筋電図

MGでは3Hz程度の低頻度刺激を加えると、振幅が低下するwaningをきたす。一方でLambert-Eaton症候群では高頻度反復刺激を加えることで振幅が増大するwaxingがみられる。
Lambert-Eaton症候群でも低頻度刺激を加えた際はwaningが見られる

なお神経筋接合部に異常をきたすこれらの疾患では、通常の針筋電図や神経伝導速度には異常を認めない。

末梢神経障害

多くは感覚神経・運動神経・自律神経の全てが障害されるが、運動神経のみ障害される疾患もある。

  • 多発神経炎:複数の末梢神経が末端から障害される。糖尿病やアルコール性、遺伝性(家族性アミロイドポリニューロパチーやCharcot-Marie-Tooth病)など
  • 単神経炎:1本の末梢神経が障害される。手根管症候群やRamsay Hunt症候群など
  • 多発単神経炎:単神経炎が多発する。血管炎など

認知症

アルツハイマー型認知症

形態学的には側頭葉内側の萎縮が著明となり、このため側脳室下角が拡大する。

脳萎縮のMRI所見

  • 前頭葉の萎縮:大脳縦裂の開大
  • 側頭葉の萎縮:Sylvius裂の拡大

感染性疾患

結核性髄膜炎

結核性・真菌性髄膜炎では髄液所見としてリンパ球(単核球)が優位に増加すること、糖が消費されて減少することが特徴。(結核以外の)細菌性髄膜炎なら増加するのは好中球(多核球)が優位であり、ウイルス性なら糖は減少しない。

※HIV/AIDSでもCD4陽性T細胞が減少すると真菌感染をきたしやすくなるわけで、真菌感染の防御に重要なのはリンパ球

脳膿瘍

原因として中耳炎や副鼻腔炎などの疾患による隣接部からの菌の直接侵入が約2/3を占める。その他シャント性心疾患や感染性心内膜炎による血行感染も原因となりえる。

ウイルス性脳炎

コクサッキーウイルスやエンテロウイルスは脳炎をきたすことがある←ウイルス性(無菌性)髄膜炎の原因でもある

機能性疾患

てんかん

Lennox-Gastaut症候群にはバルプロ酸の他、クロナゼパムを用いる
成人で最も多いてんかんは側頭葉てんかん。成人になってから初発したてんかんでは、脳の占拠性病変(脳腫瘍)や脳血管障害による症候性てんかんを疑う

脳波検査時の賦活法
  • 睡眠:複雑部分発作(側頭葉てんかんなど)
  • 過呼吸:欠神発作
  • 光刺激:ミオクロニー発作

片頭痛

片頭痛はストレス負荷時よりもストレスから解放された時に頭痛が生じることが多い

拍動性頭痛:片頭痛・側頭動脈炎
※緊張型頭痛や群発頭痛は非拍動性

急性期治療に用いられるエルゴタミン(麦角アルカロイド)は子宮収縮作用や催奇形性があるため妊婦には禁忌。同じく急性期に用いられるトリプタン製剤(セロトニン受容体刺激薬)は血管収縮作用があるため、虚血性心疾患の既往があれば禁忌

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