特発性後天性全身性無汗症(AIGA)の診断基準と重症度分類について、まとめました
特発性後天性全身性後天性無汗症(AIGA)の診断基準・重症度分類
- A:明らかな原因なく後天性に非髄節性の広範な無汗/減汗(発汗低下)を呈するが，発汗以外の自律神経症候及び神経学的症候を認めない.
- B:ヨードデンプン反応を用いたミノール法などによる温熱発汗試験で黒色に変色しない領域もしくは サーモグラフィーによる高体温領域が全身の 25% 以上の範囲に無汗/減汗(発汗低下)がみられる.
A+B をもって AIGA と診断する.
参考項目
- 発汗誘発時に皮膚のピリピリする痛み・発疹(コリン性蕁麻疹)がしばしばみられる.
- 発汗低下に左右差なく，腋窩の発汗ならびに手掌・足底の精神性発汗は保たれていることが多い.
- アトピー性皮膚炎は AIGA に合併することがあるので除外項目には含めない.
- 病理組織学的所見:汗腺周囲のリンパ球浸潤，汗腺の委縮，汗孔に角栓なども認めることもある.
- アセチルコリン皮内テスト又は QSART で反応低下を認める.
- 抗 SS-A 抗体陰性，抗 SS-B 抗体陰性，外分泌腺機能異常がないなどシェーグレン症候群は否定する.
AIGA 重症度分類
| スコア | 無汗・低汗部の面積 |
| 0 | 〜25% |
| 1 (軽度) | 25〜50% |
| 2 (中等度) | 50〜75% |
| 3 (重症) | 75%〜 |
- 診断基準引用：特発性後天性全身性無汗症診療ガイドライン 改訂版.自律神経 52 : 352―359, 2015.
- 重症度分類参考：特発性後天性全身性無汗症（指定難病１６３） – 難病情報センター
皮膚科専門医認定試験の関連問題は下記
関連：2021 選択3(重症度分類)/選択4(診断基準), 2020 選択3(合併疾患),2019 選択1(検査所見)/ 記述20(ミノール法に必要なもの), 2016 選択2(検査所見)