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特発性後天性全身性無汗症(AIGA) 診断基準・重症度分類

220421-AIGA

特発性後天性全身性無汗症(AIGA)の診断基準と重症度分類について、まとめました

特発性後天性全身性後天性無汗症(AIGA)の診断基準・重症度分類

  • A:明らかな原因なく後天性に非髄節性の広範な無汗/減汗(発汗低下)を呈するが,発汗以外の自律神経症候及び神経学的症候を認めない.
  • B:ヨードデンプン反応を用いたミノール法などによる温熱発汗試験で黒色に変色しない領域もしくは サーモグラフィーによる高体温領域が全身の 25% 以上の範囲に無汗/減汗(発汗低下)がみられる.

A+B をもって AIGA と診断する.

参考項目

  1. 発汗誘発時に皮膚のピリピリする痛み・発疹(コリン性蕁麻疹)がしばしばみられる.
  2. 発汗低下に左右差なく,腋窩の発汗ならびに手掌・足底の精神性発汗は保たれていることが多い.
  3. アトピー性皮膚炎は AIGA に合併することがあるので除外項目には含めない.
  4. 病理組織学的所見:汗腺周囲のリンパ球浸潤,汗腺の委縮,汗孔に角栓なども認めることもある.
  5. アセチルコリン皮内テスト又は QSART で反応低下を認める.
  6. 抗 SS-A 抗体陰性,抗 SS-B 抗体陰性,外分泌腺機能異常がないなどシェーグレン症候群は否定する.

AIGA 重症度分類

スコア 無汗・低汗部の面積
0 〜25%
1 (軽度) 25〜50%
2 (中等度) 50〜75%
3 (重症) 75%〜

皮膚科専門医認定試験の関連問題は下記

関連:2021 選択3(重症度分類)/選択4(診断基準), 2020 選択3(合併疾患),2019 選択1(検査所見)記述20(ミノール法に必要なもの), 2016 選択2(検査所見)

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