皮膚科 皮膚科専門医試験対策

平成29年度(2017年度) 皮膚科専門医試験 過去問 解答解説 選択問題51〜75

2022年6月6日

2017-specialist-2

日本皮膚科学会 皮膚科専門医試験 平成29(2017)年度の解答解説を作成しました

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※本記事で参考にしたのは皮膚科学 第10版ですが、11版が出ているので上記リンクは新版です

2017 選択問題26〜50の解答解説は下記

2017-specialist-2
平成29年度(2017年度) 皮膚科専門医試験 過去問 解答解説 選択問題26〜50

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見出し

平成29年度(2017年度) 皮膚科専門医試験 過去問 解答解説 選択問題 51〜75

選択問題51：解答 2

前額部を含め全身で脱色素斑がみられ、目や耳など臓器病変を伴わないことからまだら症の診断

KIT遺伝子変異が原因となる常染色体優性遺伝疾患→2

前額部の白斑・前頭部の白毛はwhite forelockと呼ばれ、90%以上でみられる所見

なおSOX10の免疫染色はメラノーマの診断に利用され、腫瘍細胞の核が陽性となる。(2016 選択63で出題されたが、当日問題文から削除された)
※HMB-45等は細胞質が陽性

  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p306(2)/304(1)
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p517(1)/518(2〜5)

関連問題

選択問題52：解答 4

グルカゴノーマ等でみられる壊死性遊走性紅斑は、亜鉛欠乏症と類似の病態・臨床像を呈することがある→4

壊死性遊走性紅斑

肛門周囲や陰部など間擦部・開口部に紅斑が出現し、膿疱・びらんをきたし環状に拡大する

膵グルカゴノーマに伴うデルマドロームとして知られるが、低アミノ酸血症をきたす＊飢餓や吸収不良症候群で栄養欠乏でも出現する

また亜鉛欠乏症でも同様の皮疹・組織像をきたしえる

＊グルカゴノーマではグルカゴン作用過剰でアミノ酸が分解され糖となり、高血糖・低アミノ酸血症をきたす

環状紅斑は基礎疾患を伴うことがあり、その検索が重要となる

  • 1. 慢性遊走性紅斑：マダニ刺咬によるライム病(ボレリア属菌が原因)で見られる
  • 2. 遠心性環状紅斑：慢性病巣感染(扁桃炎やう歯)、内臓悪性腫瘍が原因となることがある
  • 3. 匍行性迂回状紅斑：80%以上で肺癌などの内臓悪性腫瘍が発見され、他の疾患(SLEや乾癬)に伴うこともある
  • 4. 壊死性遊走性紅斑：グルカゴノーマに伴うものが有名
  • 5. リウマチ性環状紅斑：溶連菌感染後に発症するリウマチ熱に伴う環状紅斑で、数時間〜数日と早い経過で消退・新生を繰り返す
  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p145-146(2〜5)/568(1)
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p895(1)/184-186(2〜5)

関連問題

選択問題53：解答 1

薬剤性過敏症症候群(DIHS)の経過中に自己免疫性疾患の合併をきたす

代表例は1型糖尿病→1

薬剤性過敏症症候群(DIHS)

カルバマゼピンなど特定の薬剤内服後に生じ、薬剤中止後も遷延する・肝障害を伴う・異型リンパ球出現など特徴的な経過をとる

HHV-6の再活性化やその後生じるサイトメガロウイルスの再活性化が病態に関与すると考えられている

晩期合併症として糖尿病や甲状腺炎があり、診断基準でも参考所見に含まれる。強皮症やエリテマトーデスを発症する場合もある

関連問題

選択問題54：解答 1

食物摂取からアナフィラキシー発症までの期間が長い原因食物を問う問題

納豆アレルギーでは、摂取後5〜14時間経過してからの遅発性アナフィラキシーをきたす→1

納豆アレルギー

納豆に含まれるネバネバ物質、ポリガンマグルタミン酸(PGA)によるアレルギー。大豆では症状が出ない

クラゲに刺されることで経皮感作され、経口摂取した納豆が消化されるとアナフィラキシー反応を呈する

そのため、下記の特徴がある

  • クラゲと触れる機会の多いマリンスポーツ愛好者、とくにサーファーで罹患率が高い
  • 消化まで時間がかかるため、摂取後5〜14時間と遅発性アナフィラキシーをきたす

なお、マダニ刺咬症によってα-galに感作されて生じる牛肉/セツキシマブアレルギーも、3～5時間経過後症状をきたす

関連問題

選択問題55：解答 5

パッチテストパネル®(S)に含まれる試薬で防腐剤関連はイソチアゾリノンミックス→5

パッチテストパネルに含まれるアレルゲンについては下記参照

220602-JSA2015
ジャパニーズスタンダードアレルゲン(JSA) 2015 パッチテスト

続きを見る

  • 1. ペルーバルサム：樹脂で、香料や医薬品に含まれる
  • 2. メルカプトミックス：ゴム硬化剤
  • 3. ラノリンアルコール：油脂で、化粧品や保湿剤に含まれる
  • 4. パラフェニレンジアミン：染料で、染毛剤に含まれる
  • 5. イソチアゾリノンミックス：防腐剤で、化粧品等に含まれる

関連問題

選択問題56：解答 5

抗てんかん薬内服開始後にPSL20mgを投与するも粘膜疹が強く見られる薬疹患者(SJS/TEN)

免疫グロブリン点滴療法(IVIg)の適応であり、投与量は400mg/kg/日

50kgのため、20,000mg：20g/日となる→5

免疫グロブリン点滴療法(IVIg)

皮膚科領域においては全て400mg/kg/日となっている(CIDP：慢性炎症性脱髄性多発根神経炎などは高用量)

複数製剤があり、ヴェノグロブリン®はSJS/TENへ保険適用がないため注意

グロブリン製剤天疱瘡
水疱性類天疱瘡		SJS/TEN*多発性筋炎・皮膚筋炎
(筋炎症状に対して)
ヴェノグロブリン®○×○
グロベニン®○○○

*Stevens-Johnson 症候群/中毒性表皮壊死症

※天疱瘡/水疱性類天疱瘡とSJS/TENはステロイド剤の効果が不十分な場合に適用

その他、ベニロン®は好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の神経障害に保険適用となっている

  • 参考：各種添付文書

選択問題57：解答 4

ABCC6遺伝子変異が病因の常染色体劣性遺伝疾患弾性線維性仮性黄色腫(PXE)は、弾性線維の変性およびカルシウム沈着が特徴→4

変性した弾性線維はエラスチカ-ワンギンソン染色で、カルシウムはコッサ染色で確認できる

230413-pseudoxanthoma-elastica
弾性線維性仮性黄色腫 まとめ

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  • 1. 陥入性裂毛と曲折線状魚鱗癬：SPINK5遺伝子変異によるNetherton症候群(AR)
  • 2. 四肢末端の褐色斑と色素脱失：ADAR1遺伝子変異による遺伝性対側性色素異常症(遠山)(AD)
  • 3. 出生児の眼瞼外反と口唇突出：脂質輸送蛋白をコードするABCA12遺伝子変異による道化師様魚鱗癬(AR)
  • 4. PXE：弾性線維の変性により皮膚のたるみや黄色調丘疹の他、網膜血管線状や血管病変をきたす
  • 5. 腋窩・鼠径部のびらん・小水疱と棘融解：カルシウムポンプをコードするATP2C1遺伝子変異によるHailey-Hailey病(AD)

*AR：常染色体劣性遺伝, AD：常染色体優性遺伝

関連：PXEは頻出, 関連問題は上記カード内の記事参照

選択問題58：解答 4

家族性のある高発癌症候群で、組織学的に明るい胞体を有する脂腺腺腫がみられることからMuir-Torre症候群の診断→4

Muir-Torre症候群

DNAミスマッチ修復遺伝子であるMSH-1/2遺伝子変異による常染色体優性遺伝疾患

Microsatellite instabilityから悪性腫瘍が多発する(遺伝子性非ポリポーシス性大腸癌症候群：リンチ症候群と同じ機序)

皮膚では脂腺系腫瘍(脂腺腺腫や脂腺癌)やケラトアカントーマが特徴

  • 1. Cowden病：PTEN遺伝子変異によるADで、皮膚では口腔粘膜の乳頭腫症や顔面の外毛根鞘腫をきたす
  • 2. Gardner症候群：
APC遺伝子変異によるADで、大腸ポリポーシスと皮下腫瘍(類表皮嚢腫や線維腫)、骨腫をきたす。家族性大腸腺腫症と同一疾患
  • 3. Maffucci症候群：先天性の中胚葉形成不全で、軟骨腫/軟骨形成不全や海綿状血管腫をきたす
  • 4. Muir-Torre症候群：家族性の高発癌症候群で、皮膚では脂腺系腫瘍が特徴
  • 5. Cronkhite-Canada症候群：遺伝性なし。Peutz-Jeghers症候群類似の色素沈着や消化管ポリポーシスをきたすが、中年以降の発症で脱毛や脱色素斑・爪甲異常を伴う

*AD：常染色体優性遺伝疾患, AR：常染色体劣性遺伝疾患

  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p455(4)/397(1・2・5) 411(1)/405(3)
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p587(4)/560(1)/558(2・5)/556(3)

関連問題

選択問題59：解答 1, 5

遺伝性出血性毛細血管拡張症(Osler病)に関する問題

遺伝性出血性毛細血管拡張症(Osler病)

血管新生に関与するTGF-β受容体遺伝子変異から、動静脈吻合部の血管拡張をきたす

常染色体優性遺伝疾患で、原因遺伝子により分類される

  • ENG(endoglinをコード)遺伝子：1型
  • ACVRL1遺伝子：2型

症状は反復性の鼻出血や鼻腔・口唇などの毛細血管拡張が特徴

  • 1. 反復性鼻出血は診断基準でも重視されている
  • 2. 肺では肺動静脈瘻破綻による喀血・血胸が特徴(1型で多い)。肺気腫は一般的ではない
  • 3. 常染色体"優性"遺伝疾患で、家族内発生が多い
  • 4. 毛細血管拡張は舌・鼻腔・口唇などでみられる
  • 5. endoglinをコードするENG遺伝子は病因の一つ
  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p404
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p554

関連問題

2012 選択69 (Osler病の合併症)

選択問題60：解答 1

基底細胞母斑症候群に関する問題

脊椎異常は一般的ではない→1

基底細胞母斑症候群(Gorlin症候群)

癌抑制遺伝子であるPTCH1遺伝子変異が原因の、常染色体優性遺伝疾患

皮膚関連症状に下記がある

  • 掌蹠点状小陥凹(85%以上)
  • 2個以上あるいは20歳以下の基底細胞癌(80%)
  • 多発性顎骨嚢胞(70% 皮疹に先行)
  • 稗粒腫、表皮嚢腫

その他大脳鎌石灰化や肋骨異常、髄芽腫の合併をきたす

  • 1. 脊椎の異常は一般的ではない
  • 2. 若年から基底細胞癌が多発する
  • 3. 大脳鎌石灰化は主要症状の一つ
  • 4. 顎骨嚢胞が半数以上に見られる(70%以上)
  • 5. PTCH1/PTCH2/SMO/SUFU遺伝子変異が原因となるが、PTCH1が最多

「皮膚科学」では脊椎奇形が記載されているが、診断基準に含まれず相対的に間違い選択肢であると判断した

関連問題(Gorlin症候群)

選択問題61：解答 3, 4, 5

糖尿病の直接デルマドロームを問う問題

糖尿病 直接デルマドローム

糖尿病により誘発される疾患のうち、特異性の高いものを直接デルマドロームと称する

下記が代表例

一方感染症や皮膚掻痒症は間接デルマドローム(非特異的)に分類される

  • 1・2. 易感染性・皮膚掻痒症：間接デルマドロームに含まれる
  • 3. 浮腫性硬化症：項部や上背部、肩に生じるムチン沈着症。糖尿病合併例では自然軽快しづらい
  • 4. 類脂肪壊死症(リポイド類壊死症)：下腿伸側(前脛骨部)に好発する、境界明瞭な萎縮性局面。組織学的には柵状肉芽腫が特徴
  • 5. Dupuytren拘縮：手掌腱膜における線維腫症で、糖尿病・アルコール依存やてんかん患者で生じやすい
  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p332-333
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p443-445

関連問題

選択問題62：解答 5

手背を含む全身のびまん性色素沈着と肝硬変・糖尿病からヘモクロマトーシスを疑う

診断のため、鉄を染色するベルリンブルー染色を行う→5

2017-hemochromatosis

参考サイトより引用, 健常人と比較し色素沈着が著明

なお露光部で水疱形成(光線過敏症)をきたす疾患に晩発性皮膚ポルフィリン症があり、アルコール性肝硬変やC型肝炎による肝障害を背景に発症する

ヘモクロマトーシス

鉄過剰により、鉄結合蛋白であるヘモジデリンが皮膚や臓器に沈着する

びまん性の褐青灰色色素沈着・肝硬変・糖尿病が3徴

過剰輸血や肝疾患に伴うものの他、遺伝性の場合(腸管からの鉄吸収亢進)もある

治療では瀉血や鉄キレート剤が用いられる

  • 1. PAS染色：真菌や基底膜、ムコ多糖を赤色に染める
  • 2. コッサ染色：カルシウムを黒褐色に染め、弾性線維性仮性黄色腫の診断に有用
  • 3. ダイロン染色：アミロイドを赤褐色に染め、皮膚原発性アミロイドーシスではCongo-red染色より染まりやすい
  • 4. ワイゲルト染色：弾性線維を黒色に染める(エラスチカ・ワンギーソン染色も弾性線維を染色)
  • 5. ベルリンブルー染色：ヘモジデリンを青色に染める

関連問題

  • 2009 選択43 (疾患と関連物質)

選択問題63：解答 4

小児で骨成長障害をきたしえる疾患を問う問題

限局性強皮症の一型である線状強皮症は深部に及ぶと皮下組織・筋萎縮や骨成長障害をきたす→4

  • 1. 線状苔癬：小児でBlaschko線に沿った丘疹をきたす
  • 2. 肥満細胞症：主に小児で機械的刺激によって顔面や体幹に膨疹を生じる疾患
  • 3. 環状肉芽種：皮下型は小児の頭部や前脛骨部に好発し、ムチン沈着を取り囲む変性した膠原線維の像(柵状肉芽腫)が特徴。一方汎発型は糖尿病を合併しやすい
  • 4. 限局性強皮症：線状強皮症は小児〜若年者に多い。皮下組織や筋の萎縮、骨成長障害をきたしえる。また前額部に生じる剣創状強皮症は瘢痕性脱毛症の原因となる
  • 5. 急性苔癬状痘瘡様粃糠疹(PLEVA)：局面状類乾癬とならぶ類乾癬の一種。若年者に好発し、体幹・大腿部などに新旧の角化性丘疹が混在(痂皮や潰瘍を伴う)し発熱や倦怠感をきたす

選択問題64：解答 4

先天性動静脈瘻をきたす疾患はKlippel-Trenaunay-Weber症候群→4

単純性血管腫(毛細血管奇形)も生じる母斑症

  • 1. Maffucci症候群：先天性中胚葉形成不全により、静脈奇形(海綿状血管腫)と内軟骨腫をきたす
  • 2. Sturge-Weber症候群：単純性血管腫が三叉神経第1枝領域・眼(→緑内障：牛眼)・脳(→てんかん発作)に生じる
  • 3. von Hippel-Lindau症候群：多臓器で血管腫を生じる常染色体優性遺伝疾患で、血管芽腫(脳・網膜)や腎細胞癌が主症状
    皮膚血管腫もみられるが稀(5%)
  • 4. Klippel-Trenaunay-Weber症候群：四肢の単純性血管腫や動静脈瘻から、患側の肥大延長・脚長差が生じる
  • 5. 青色ゴム乳首様母斑症候群：皮膚・消化管で静脈奇形を生じる常染色体優性遺伝疾患
  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p401(4)/405(1)/400(2)/404(5)
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p552(2・4)/556(1)/551(3)/555(5)

関連：2020 選択63 / 2016 選択58 (海綿状血管腫をきたす母斑症)

選択問題65：解答 1, 4, 5

外胚葉に由来する細胞を問う問題

三胚葉とそれぞれに由来する臓器

  • 外胚葉：皮膚(表皮/付属器)・毛髪・爪・神経・メラノサイト*
  • 中胚葉：骨/軟骨・筋肉・血管・皮膚(真皮)
  • 内胚葉：気管・肺・消化管

*メラノサイトは外胚葉の中でも神経堤に由来する

関連問題

選択問題66：解答 3, 4

汗腺系腫瘍に関する問題

  • 1. エクリン汗孔腫は"足底(2/3)"や手掌に好発する暗赤色の有茎性結節で、ダーモスコピーではヘアピン状血管が特徴
  • 2. 皮膚混合腫瘍は青年期の"顔面"に好発し、管腔構造をとる汗腺部分と間葉系組織とが混合してみられる
  • 3. エクリン汗嚢腫は顔面に生じ、冬季改善・夏季悪化する
  • 4. エクリンらせん腺腫は有痛性皮下腫瘍(ANGEL)の一つ
  • 5. 乳頭状汗管嚢胞腺腫は頭部で脂腺母斑に続発することが多い(1/3)。結節性汗腺腫は顔面や頭部に好発する
  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p414(1・4)/415(2)/412(3)/416(5)
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p588(1・3)/592(2)/591(4)/ 595(5)

関連問題(汗腺系腫瘍)

選択問題67：解答 3, 4, 5

乳房外Paget病の診断に有用な免疫染色を問う問題

乳房外Paget病 Paget現象 免疫染色

乳房外Paget病(EMPD)と、消化器癌(直腸癌など)の皮膚浸潤によるPaget現象は類似する

鑑別のため免疫染色が行われる

CK7CK20GCDFP15
乳房外Paget病+-+
Paget現象-+-
  • 1. CEA：乳房外Paget病で陽性となる
  • 2. CA19-9：直腸癌や膵癌など、消化器系癌で幅広く陽性となる
  • 3. CK7：乳房外Paget病では陽性、Paget現象では陰性
  • 4. CK20：乳房外Paget病では陰性、Paget現象では陽性
  • 5. GCDFP15：乳房外Paget病では陽性、Paget現象では陰性

なおCK20が陽性になる皮膚腫瘍にメルケル細胞癌がある(核周囲の細胞質が点状に染まる)

関連問題

選択問題68：解答 1, 3, 4

有棘細胞癌(SCC)の組織学的特徴を問う問題

由来細胞を反映した過角化がみられる→1, 3, 4

  • 1. horn pearl(癌真珠)：とくに高分化型SCCでみられる、腫瘍細胞が渦巻状に角質塊をとりまく所見
  • 2. palisading(柵状)：基底細胞癌でみられる腫瘍細胞辺縁の配列形式
  • 3. clumping cell：多核の異常角化細胞で、SCCのほかBowen病でもみられる
  • 4. 個細胞角化(異常角化)：角層に達する前に細胞角化が生じる現象で、SCCのほかDarier病でもみられる
  • 5. pigment blockade melanocyte(色素伝達傷害性メラノサイト)：メラノサイト→ケラチノサイトへのメラニン伝達が障害され、メラニン顆粒が貯留して膨らんだメラノサイトのこと。基底細胞癌や脂漏性角化症、エクリン汗孔腫でみられる

関連：2016 選択71 (Bowen病の組織学的特徴)

選択問題69：解答 4

体幹部の紅色局面で、組織学的に花むしろ様の紡錘形細胞増殖がみられる

CD34陽性であり、隆起性皮膚線維肉腫を考える

腫瘍細胞で転座によるCOL1A1-PDGFB融合遺伝子が生じている→4

  • 1. BCR-ABL：慢性骨髄性白血病でみられる融合遺伝子(フィラデルフィア染色体)
  • 2. EML4-ALK 非小細胞性肺癌でみられる融合遺伝子で、陽性の場合ALK阻害薬が利用できる
  • 3. KIF5B-RET：非小細胞性肺癌でみられる融合遺伝子で、RET阻害薬セルペルカチニブ(レットヴィモ®)が発売されている
  • 4. COL1A1-PDGFB：隆起性皮膚線維肉腫でみられる融合遺伝子
  • 5. NUP160-SLC43A3：血管肉腫にて報告されている融合遺伝子

関連問題(DFSP)

選択問題70：解答 2, 3

ダブラフェニブ・トラメチニブ併用療法のターゲットを問う問題

それぞれBRAF/MEK阻害薬→2, 3

BRAF-MEKpathway

参考文献より引用、青枠は記載者が強調

悪性黒色腫とBRAF/MEK阻害薬については下記

BRAF-MEK-inhibitor
BRAF阻害薬とMEK阻害薬 【悪性黒色腫】

続きを見る

  • 2. MEK：トラメチニブ(メキニスト®)のターゲット
  • 3. BRAF：ダブラフェニブ(タフィンラー®)、ベムラフェニブのターゲット
  • 4. HRAS：BRAF→MEKの上流に存在し、Spitz母斑では20%に同遺伝子の変異がみられる
  • 1・5. Akt・mTOR：細胞内シグナル伝達系PI3K経路(Akt→mTOR)の分子で、mTORは結節性硬化症治療のターゲット(ラパリムス®ゲル)
    ※メラノーマでは主流経路ではない

関連：BRAF関係の過去問は上記カード内の記事参照

選択問題71：解答 3, 5

高齢者で不明熱と体幹部の紅斑があり、LDHや血清IL-2Rの上昇が見られる

血管内に腫瘍細胞を認め、血管内大細胞型B細胞リンパ腫(IVL)の診断

B細胞系腫瘍であり、CD20やCD79aが陽性となる→3, 5

血管内大細胞型B細胞リンパ腫

リンパ節病変や腫瘤をきたさず、血管内で腫瘍細胞が増殖するリンパ腫

不明熱の原因として重要

診断にランダム皮膚生が有効

  • 皮疹がない部位を含めて、四肢や腹部など複数部位(3箇所以上)から生検を行う
  • 真皮深部〜皮下脂肪組織にかけて腫瘍細胞がみられることが多い
    (深めの採取を心がける)
  • 老人性血管腫部で陽性率が高い

関連問題

選択問題72：解答 3

右膝窩の紅色結節で、組織学的に真皮主体の腫瘍細胞増殖がみられる

自然消退という経過から、CD30陽性が考えられる→3

原発性皮膚CD30陽性リンパ増殖症

CD30陽性の異型リンパ球がみられる疾患で、下記2つが含まれる

年齢分布皮疹
原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫高齢者が多い単発が多い紅色結節
リンパ腫様丘疹症中年に多い多発直径数mm〜1cmの鱗屑を伴う丘疹

リンパ腫様丘疹症は出現と消退を繰り返し、新旧の皮疹が混在することが特徴

原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫でも、自然消退することがある

治療薬にCD30抗体製剤のブレンツキシマブ ベドチン(アドセトリス®)がある

関連問題

選択問題73：解答 1, 2

菌状息肉症に保険適用のある薬剤を問う問題

ボリノスタットおよびベキサロテンが保険適用となっている→1, 2

  • 1. ボリノスタット(ゾリンザ®)：ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬で、皮膚T細胞リンパ腫に保険適用
  • 2. ベキサロテン(タルグレチン®)：レチノイドの一種(X受容体選択的)で、皮膚T細胞リンパ腫に保険適用
  • 3. エトレチナート(チガソン®)：レチノイドの一種で乾癬や魚鱗癬に用いられるが、菌状息肉症への保険適用はない
  • 4. インターフェロンβ(フェロン®)：悪性黒色腫の術後補助療法に用いられることがある。菌状息肉症で用いるのはインターフェロンγ(イムノマックス®)
  • 5. ブレンツキシマブ・ベドチン(アドセトリス®)：CD30陽性T細胞リンパ腫で用いられる。菌状息肉症でもCD30陽性で核が腫大するlarge cell transformationを起こせば利用可能

なお再発・難治例では抗CCR4抗体モガムリズマブ(ポテリジオ®)も用いられる

関連問題

選択問題74：解答 2, 5

発育に異常のない1ヶ月の男児で出生時よりみられる、四肢片側の網状皮疹(リベド)

→先天性血管拡張性大理石様皮斑を疑う

2017-Cutismalmorata telangiectaticacongenita

参考サイトより引用

先天性血管拡張性大理石様皮斑

出生時より大理石様皮斑(リベド)をきたす母斑症で、下肢に好発し患肢は細くなることが多い

皮疹は自然消退傾向があり、2年以内にほとんど消退する

合併奇形(中枢神経・眼・心臓・骨・筋など)がみられることがある

  • 1. 母斑症だが孤発例が多い(まれに家族性もみられる)
  • 2. 皮疹は自然消退する
  • 3. リベドの原因は(疾患名通り)小血管の拡張であり、血管炎ではない。なお病名にリベドがつくリベド血管症も血管炎所見は乏しい
  • 4. 2より皮疹に対しては経過観察が基本。色素レーザーは血管腫(単純性/苺状)に対して用いられる
  • 5. 合併奇形があるため、精査が必要

関連問題

選択問題75：解答 2

乳児に出生時から存在する褐色斑で、多毛を伴う

組織学的に真皮で平滑筋の増生がみられ、立毛筋母斑の診断→2

立毛筋母斑

平滑筋に由来する母斑

出生時〜生後6ヶ月以内に生じ、体幹や四肢近位で褐色局面をきたす

多毛を伴うことが特徴で、組織学的には平滑筋線維増殖がみられる

類似疾患にBecker母斑があるが、こちらは思春期男性に好発し肩甲骨部に生じる

  • 1. 青色母斑：青黒〜青色の色素斑で、幼児期までに発症し、真皮におけるメラノサイト増殖がみられる
  • 2. 立毛筋母斑(平滑筋母斑)：組織的に平滑筋増生があり、多毛を伴うことが特徴
  • 3. 血管平滑筋腫：有痛性皮下腫瘍の一つで、血管腔がみられることが一般的
  • 4. 異所性蒙古斑：通常仙骨部や尾部にできる蒙古斑が、四肢や顔などにできるもので自然消退傾向に乏しい。
    真皮中層〜下層のメラノサイト増殖がみられる
  • 5. 先天性色素性母斑：黒褐色〜黒色調で、表皮のメラニン沈着がみられる。有毛性のことがある
  • 参考書籍：あたらしい皮膚科学 第3版 p388(2)/382(1)/439(3)/383(4)/379(5)
  • 参考書籍：皮膚科学 第10版 p541(2)/535(1)/643(3)/539(4)/529(5)

関連問題

選択問題76〜93および記述問題の解答解説は下記

2017-specialist-4
平成29年度(2017年度) 皮膚科専門医試験 過去問 解答解説 選択問題76〜93 記述問題

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