皮膚科 皮膚科専門医試験対策

平成29年度(2017年度) 皮膚科専門医試験 過去問 解答解説 選択問題76〜93 記述問題

2017-specialist-4

日本皮膚科学会 皮膚科専門医試験 平成29(2017)年度解答解説を作成しました

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2017 選択問題51〜75の解答解説は下記

2017-specialist-2
平成29年度(2017年度) 皮膚科専門医試験 過去問 解答解説 選択問題51〜75

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見出し

平成29年度(2017年度) 皮膚科専門医試験 過去問 解答解説 選択 76〜93 + 記述問題

選択問題76:解答 1, 2

選択問題76

神経線維腫症2型(NF2)について正しいのはどれか. 2つ選べ.

  1. NF1に比べ生命予後が悪い.
  2. 両側聴神経鞘腫がしばしばみられる.
  3. 多発性神経線維腫がしばしばみられる.
  4. カフェオレ斑の多発がしばしばみられる.
  5. 小Recklinghausen斑がしばしばみられる.

NF2では聴神経鞘腫が主体となり、生命予後はNF1より悪い→1, 2

神経線維腫症2型 (NF2)

メルリンをコードするNF2遺伝子変異が原因の常染色体優性遺伝疾患

  • 腫瘍は神経"鞘腫"が中心で、とくに両側聴神経などで生じやすい
    →聴力障害をきたす。生命予後もNF1より悪い
  • NF1のようなカフェオレ斑は数・頻度ともに少ない
  • 1. NF1よりNF2のほうが生命予後は悪い
  • 2. NF2では両側聴神経鞘腫が特徴
  • 3. 神経線維腫はNF1で多発する。NF2では神経"線維"腫は少数で、神経鞘腫が主体
  • 4. NF1ではカフェオレ斑が多発し、思春期後に6個以上あると確率が高い(six spots criterion)
    NF2では少数にとどまる
  • 5. 小レックリングハウゼン斑(直径1cm以下のカフェオレ斑)がみられるのはNF1
  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p394(ALL)
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p547(2・3・4)

関連2021 選択77(NF1とNF2の比較)

選択問題77:解答 1

選択問題77

26歳の男性. 母趾爪部の色素斑のダーモスコピー像を示す(図23). この所見の表現として適切なのはどれか.

  1. Red-black lacunas
  2. Multiple blue-gray globules
  3. Aggregated globules
  4. Irregular blotches
  5. Leaf-like areas

2017-S77

ダーモスコピーでは黒色〜一部褐色の均一構造を認め、Red-black lacunasの像→1

疾患としては爪甲下血腫に該当する

  • 1. Red-black lacunas:赤〜黒色の均一構造物で血管腫などの血管病変でみられ、組織学的に拡張血管や赤血球に相当する
  • 2. multiple blue-gray globules(多発性青灰色小球):青灰色の色素小球で、組織学的にメラニンに富む小型の腫瘍巣に相当する基底細胞癌の所見
  • 3. aggregated globules:メラノサイト病変でみられる色素小球の集まり
  • 4. irregular blotches(不規則色素沈着):広範囲の毛包および表皮内でメラニン色素が増生した状態で、悪性黒色腫を示唆する
  • 5. Leaf-like areas:褐色〜灰黒色の葉状構造で、基底細胞癌辺縁部の腫瘍胞巣に相当する
    (2016 選択69)
  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p61(1)/59(2・5)
  • 参考書籍:ダーモスコピー超簡単ガイド 改訂第2版 p162(2)/11(3)/71(4)/160(5)

関連2020 選択76(red lacunaの組織像)

選択問題78:解答 3

選択問題78

背部色素斑のダーモスコピー像を示す(図24). 多数みられるのはどれか.

  1. Multiple milia-like cysts
  2. Irregular streaks
  3. Spoke wheel areas
  4. Glomerular vessels
  5. Comedo-like openings

2017-S78

青灰色の領域がみられ、spoke wheel areas(車軸状領域)に相当する→3

leaf like areasと共に基底細胞癌を示唆する所見

  • 1. Multiple milia-like cyst(多発稗粒腫様嚢腫):褐色病変の中の白色点で、脂漏性角化症の偽角化嚢腫に相当する所見
  • 2. Irregular streaks(不規則色素線条):色や形が不規則な色素線条で、悪性黒色腫を示唆する所見
  • 3. Spoke wheel areas(車軸状領域):基底細胞癌辺縁部の腫瘍胞巣を反映した構造
  • 4. Glomerular vessels(糸球体様血管):蛇行した毛細血管で、Bowen病などでみられる
  • 5. Comedo-like openings(面皰様開大):黒褐色の貯留物で、脂漏性角化症の角栓に相当する所見
  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p59(1・3・5)/62(4)
  • 参考書籍:ダーモスコピー超簡単ガイド 改訂第2版 p160(3)/168(1・5)/8・48(2)/114(4)

関連:2016 選択69(leaf like areasのダーモスコピー)

選択問題79:解答 3

選択問題79

色素斑のダーモスコピー像を示す(図25). 最も考えられるのはどれか.

  1. 出血を伴う血管腫
  2. 潰瘍を伴う基底細胞癌
  3. 複合型の色素性母斑
  4. 治療後に血腫となった色素性疣贅
  5. 真皮浸潤のある末端黒子型悪性黒色腫

2017-S79

皮丘平行な色素沈着と、一部で青灰色部分が見られる

規則的な色素沈着であり、悪性黒色腫の真皮内浸潤より良性の複合型色素性母斑を考える→3

色素性母斑はメラノサイトが表皮基底膜部にある場合(境界母斑)茶褐色だが、深部に存在すると(複合母斑ないし真皮内母斑)青みが強くなる

これをダーモスコピーで観察しているのが本問

  • 1. 血管腫:紅色の均一構造(red lacunae)が見られる
  • 2. 基底細胞癌:樹枝状血管やleaf like area、blue-gray globulesが特徴
  • 3. 複合型色素性母斑:皮丘並行だが規則的な色素沈着と、青灰色の真皮内メラノサイト部分が見られる
  • 4. 色素性疣贅:疣贅では点状出血が見られ、治療後の血腫は紅色均一構造となる
  • 5. 末端黒子型悪性黒色腫:皮丘に並行かつ不規則な色素沈着がみられ、青灰色部分がある場合は真皮内浸潤を示唆する
    (blue-whitish veil)

関連2021 選択81(同一問題)

選択問題80:解答 1

選択問題80

54歳の女性. 40年前より図26のような臨床像および組織像を示す皮疹がみられる. 最も考えられる疾患で変異のみられる遺伝子はどれか.

  1. AAGAB
  2. GJB3
  3. LIPH
  4. SERPINB7
  5. SPINK5

2017-S80

足底で鶏眼状の点状病変が多発しており、点状掌蹠角化症を疑う

AAGAB遺伝子が原因となる常染色体優性遺伝疾患→1

点状掌蹠角化症

AAGAB遺伝子変異が原因となる、常染色体優性遺伝疾患

遺伝性疾患だが思春期頃発症で他の掌蹠角化症より遅い

  • 症状:点状の角化性小丘疹(鶏眼に類似)がみられ、脱落後に小陥凹を残す
  • 組織:病変中央部で過角化があり、表皮は下方へ圧排される(図26c)

*AD:常染色体優性遺伝疾患, AR:常染色体劣性遺伝疾患

  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p278(1)/280(2)/371(3)/277(4)/275(5)
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p341(1)/350(2)/724(3)/342(4)/337(5)
  • 病理所見の参考:掌蹠角化症診療の手引き 日皮会誌:130(9), 2017-2029, 2020のp2022

選択問題81:解答 2

選択問題81

表皮水疱症の病型と責任(原因)分子の組み合わせのうち, 誤っているのはどれか.

  1. 単純型 - ケラチン5/14
  2. 接合部型 - ラミニンγ1
  3. 筋ジストロフィー合併型 - プレクチン
  4. 栄養障害型 - ⅤⅡ型コラーゲン
  5. キンドラー症候群 - キンドリン1

接合部型表皮水疱症の原因分子はラミニン332(ラミニン5)→2

先天性表皮水疱症の病型と原因蛋白については下記

Epidermolysis-Bullosa
先天性表皮水疱症の病型と原因蛋白・遺伝形式まとめ

続きを見る

  • 1. 単純型表皮水疱症:ケラチン5/14が原因
  • 2. 接合部型表皮水疱症:ラミニン332(ラミニン5)ないしBP180(17型コラーゲン)が原因
    ラミニンγ1(p200)は基底膜に存在し類天疱瘡の原因となる。半数で尋常性乾癬を合併するという特徴がある
  • 3. 筋ジストロフィー合併型:プレクチンが原因
  • 4. 栄養障害型表皮水疱症:7型コラーゲンが原因
    7型コラーゲンは後天性表皮水疱症の原因でもある(2020 選択57)
  • 5. キンドラー症候群:キンドリン1が原因
  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p6/238 264(ラミニンγ1)
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p10/317

関連2020 選択42, 2019 選択56(表皮水疱症の原因分子), 2018 選択84(幽門閉鎖を伴う表皮水疱症の原因分子)

選択問題82:解答 2, 4

選択問題82

悪性腫瘍を高頻度に伴う疾患はどれか. 2つ選べ.

  1. 抗CCP抗体陽性の関節リウマチ
  2. 抗TIF-1γ抗体陽性の皮膚筋炎
  3. 抗Sm抗体陽性の全身性エリテマトーデス
  4. 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性の全身性強皮症
  5. 抗M3ムスカリン作動性アセチルコリン受容体抗体陽性のシェーグレン症候群

悪性腫瘍を伴いやすい自己抗体はTIF-1γおよびRNAポリメラーゼⅢ→2, 4

  • 1. 抗CCP抗体:関節リウマチに対してリウマトイド因子(RF)より感度・特異度ともに高く、陽性例は関節破壊が早期に進むとされる
  • 2. 抗TIF-1γ抗体:悪性腫瘍を伴う皮膚筋炎の60%で陽性となる
  • 3. 抗Sm抗体:SLEに疾患特異性の高い自己抗体(20〜30%で陽性)
  • 4. 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体:腎クリーゼおよび悪性腫瘍と関連する全身性強皮症の自己抗体
  • 5. 抗M3ムスカリン作動性アセチルコリン受容体抗体:シェーグレン症候群の病因抗体と考えられている
    乾燥症状に用いるサリグレン(エボザック®)は同受容体を刺激する

皮膚筋炎の自己抗体と臨床症状については下記参照

Dermatomyositis-antibody
皮膚筋炎 自己抗体と臨床症状 まとめ

続きを見る

関連2021 記述6(悪性腫瘍を合併しやすい皮膚筋炎の自己抗体), 2014 選択30(RNAポリメラーゼⅢ陽性例の合併症)

選択問題83:解答 1, 3

選択問題83

ベムラフェニブについて正しいのはどれか. 2つ選べ.

  1. BRAF V600の変異を有する悪性黒色腫に保険適用がある.
  2. 適応患者は, 白人に比較してアジア人に多い.
  3. QT延長を生じる.
  4. 腎排泄型薬剤である.
  5. 自己免疫疾患の発症頻度が高い.

ベムラフェニブ(ゼルボラフ®)はBRAF阻害薬

BRAF V600変異を有する悪性黒色腫に利用され、重篤な有害事象にQT延長がある→1, 3

BRAF阻害薬および併用で使われるMEK阻害薬については下記

BRAF-MEK-inhibitor
BRAF阻害薬とMEK阻害薬 【悪性黒色腫】

続きを見る

  • 1. BRAF V600変異(V600Eが大多数、稀にV600K)を有する悪性黒色腫に保険適用がある
  • 2. BRAF変異は白人に多いlow-CSD≒表在拡大型で高頻度だが、アジア人で半数を占める末端黒子型では低頻度
    →アジア人では適応患者も少ない
  • 3. QT間隔延長:2%でみられた副作用で、減量が必要。エンコラフェニブにも同様の記載がある
  • 4. 肝で代謝を受け、94%は糞中へ排泄される
  • 5. 免疫チェックポイント阻害薬(抗PD-1抗体および抗CTLA-4抗体)では自己免疫疾患の発症頻度が高い(irAE)
    ベムラフェニブの重篤な有害事象に皮膚癌(ケラトアカントーマや有棘細胞癌)がある

※ベムラフェニブはMEK阻害薬と併用不可で単剤でしか利用できないが、併用のほうが有効性が高く現在はほぼ用いられない
(ので今後本問の類似問題が出る可能性は非常に低いだろう)

関連:2016 選択89(ベムラフェニブの重大な副作用)

選択問題84:解答 2, 3

選択問題84

図27bの矢印で示した所見を呈する疾患はどれか. 2つ選べ(図27aは, 図27bの病変の弱拡大像である).

  1. Sweet病
  2. Wells症候群
  3. 虫刺症
  4. 円板状エリテマトーデス
  5. IgA血管炎(henoch-schönlein紫斑病)

2017-S84

矢印では膠原線維が変性し、好酸球顆粒が付着して炎のようにみえる所見(flame figures)が見られる

好酸球が増加する疾患、とくに好酸球性蜂窩織炎(Wells症候群)の特徴→2, 3

好酸球性蜂窩織炎 (Wells症候群)

感染症や虫刺症を契機に、四肢で瘙痒を伴う浮腫性紅斑・水疱をきたす

組織学的にflame figures*が特徴で、末梢血好酸球増多もみられる

治療はステロイド内服・外用が行われる

*変性した膠原線維に好酸球顆粒が付着する所見。Wells症候群の8割に見られるが、虫刺症・水疱性類天疱瘡等でも出現することがある

  • 1. Sweet病:白血病などに合併する隆起性紅斑で、組織では真皮血管周囲の好中球浸潤が特徴
  • 2. Wells症候群:flame figuresをきたす代表的な疾患
  • 3. 虫刺症:flame figuresをきたすことがあり、Wells症候群の誘因になる
  • 4. 円板状エリテマトーデス:境界明瞭な類円形局面で、組織では基底膜の液状変性や真皮のムチン沈着が特徴
  • 5. IgA血管炎:主に下腿で浸潤をふれる紫斑が出現し、組織では白血球破砕性血管炎が特徴
    蛍光抗体法で血管壁周囲にIgAが沈着する

関連:2015 選択72(写真と選択肢は異なるが同一問題)

選択問題85:解答 1, 5

選択問題85

図28に示した疾患に関して, 正しいのはどれか. 2つ選べ.

  1. 好発部位は外陰部である.
  2. 腫瘍細胞は, S-100蛋白も陽性である.
  3. 付属器上皮内進展例は予後が悪い.
  4. 放射線感受性は極めて低い.
  5. 進行期病変に対して有効な化学療法は確立していない.

2017-S85

図28では大型の明るい胞体をもつPaget細胞(CK7陽性)が表皮を中心に増殖しており、Paget病の診断

選択肢からは乳房外Paget病と考える

乳房外Paget病 (EMPD)

アポクリン腺由来の腫瘍で、(アポクリン腺のある)外陰部や肛囲に好発し腋窩にも生じえる

組織では表皮内で大型の明るいPaget細胞が増殖するのが特徴

なお消化器癌の浸潤(Paget現象)でも類似した組織像が見られることがあり、免疫染色が鑑別に用いられる(2017 選択67)

※CK7とGCDFP15が陽性、CK20陰性となるのがEMPDの特徴

  • 1. 外陰部が大半を占め、その他腋窩や臍囲に生じることがある
  • 2. 腫瘍細胞はCEA・GCDFP15・CK7に陽性となる。S100は神経系細胞が染まる(Langerhans細胞組織球症など)
  • 3. 付属器内に進展しても、上皮内癌であれば予後は悪くない。基底膜を破り下層へ浸潤する(Paget癌)と予後不良となる。
    TNM分類でも腫瘍の厚さと脈管浸潤が関わる
  • 4. 放射線感受性が高くはないが、手術不能例では代替療法として推奨されており極めて低いとは言えない
  • 5. 進行期病変に有効性が確立された薬物療法はない(保険適用薬剤なし)。
    low-dose FP(5-FU+CDDP)やドセタキセルが使用されることがある

選択問題86:解答 2, 3

選択問題86

図29に示した疾患において, 腫瘍細胞が陽性となるのはどれか. 2つ選べ.

  1. Neurofilament
  2. S-100蛋白
  3. CD34
  4. CEA (癌胎児性抗原)
  5. Adipophilin

2017-S86

境界明瞭な真皮内腫瘍で紡錘形細胞の増殖がみられ、神経線維腫の像

免疫染色ではS-100およびCD34が陽性となる→2, 3

関連2019 選択86(神経線維腫で陽性となる免疫染色), 2014 選択68(CD34陽性腫瘍:血管肉腫・神経線維腫), 2013 選択70(S100陽性の腫瘍:神経線維腫・顆粒細胞腫)

選択問題87:解答 2

選択問題87

悪性腫瘍の治療に用いられる薬剤投与によって引き起こされることの多い症状の組み合わせで, 誤っているのはどれか.

  1. 5-フルオロウラシル - 光線過敏症
  2. ソラフェニブ - 痤瘡様皮疹
  3. シクロホスファミド - 色素沈着
  4. エルロチニブ - 皮膚乾燥
  5. ドセタキセル - 爪甲剥離症

ソラフェニブでは手足症候群が生じるが、ざ瘡様皮疹は一般的ではない→2

  • 1. 5-FU:光線過敏症がある。その他テガフール(TS-1)でも光線過敏症が生じる
  • 2. ソラフェニブ(ネクサバール®):マルチキナーゼ阻害薬であり、手足症候群が生じやすい。ざ瘡様皮疹はEGFR阻害薬であるセツキシマブ(アービタックス®)やパニツマブ(ベクティビックス®)で多い皮
  • 3. シクロホスファミド:色素沈着の他、心毒性や出血性膀胱炎が生じる
  • 4. エルロチニブ(タルセバ®):EGFR阻害薬であり、皮膚乾燥やざ瘡様皮疹(61.6%)、爪囲炎が生じる
  • 5. ドセタキセル:色素沈着や爪甲剥離症が生じる
  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p230(1)/152(2)
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p280(1)/292(2・4)/230(3)
  • 参考:各種添付文書

関連:2015 選択39(エルロチニブの副作用で早期に生じるもの), 2016 選択52(痤瘡型薬疹を生じやすい薬剤)

選択問題88:解答 3

選択問題88

タイトジャンクションストランドを構成する主な膜蛋白はどれか.

  1. オクルディン
  2. カドヘリン
  3. クローディン
  4. デスモグレイン
  5. デスモコリン

タイトジャンクションストランドの主要成分はクローディン→3

タイトジャンクション (密接結合)

上皮細胞間の接着構造で、上皮細胞同士の接着面で最も外層に位置する

クローディンおよびオクルディンによって構成され、特にクローディンが最も重要

選択問題89:解答 5

選択問題89

診療ガイドラインについて誤っているのはどれか.

  1. 患者の価値観を重視する.
  2. 最新版を確認して利用する.
  3. 作成母体により内容が異なる.
  4. 推奨と異なる診療は違法ではない.
  5. 根拠はランダム化比較試験に限定される.

根拠としてエビデンスレベルが高いのはランダム化比較試験(RCT)ないしそのメタアナリシスだが、限定されるわけではない→5

  • 1. 患者の価値観や治療に対する希望を十分に反映し、患者と協働して医療行為を行う
  • 2. 可能な限り最新版を確認して利用する
  • 3. 例えば国内の血管炎ガイドラインは日本皮膚科学会のものと、日本循環器学会・血管外科学会等のものがある
  • 4.ガイドラインに記載されている内容が実施されないことをもって、実際の診療にあたる医師の責任を追訴する根拠に資するものではない
  • 5. ランダム化比較試験はエビデンスレベルが高いが、限定されるものではない

研究デザインとエビデンスレベル(質の高いもの順)

システマティック・レビュー/メタアナリシス
1つ以上のランダム化比較試験
非ランダム化比較試験
分析疫学的研究(コホート研究や症例対照研究)
記述研究(症例報告やケース・シリーズ)
専門委員会や専門家個人の意見

希少疾患など症例数が少ない場合、症例報告やエキスパートの意見のみでエビデンスレベルの低いデータしかない場合が多い
(大規模な臨床研究を行ってn数を確保することが困難なため)

→5のように「根拠をランダム化比較試験に限定」していてはガイドラインが作成できなくなる

ex. 好酸球性筋膜炎ガイドラインではエビデンスレベルB以上の治療はない

関連2020 記述20(複数の研究を用いたデータ解析手法)

選択問題90:解答 2, 3

選択問題90

平成28年改訂の保険診療において正しいのはどれか. 2つ選べ.

  1. 皮膚切開術1 (K001-1)で長径10センチメートルは切開した長さである.
  2. 手術部位において足底は露出部位とみなされる.
  3. 背部の長径13センチメートルの良性腫瘍摘出術の点数は8,320点である.
  4. 皮膚悪性腫瘍切除術1 (K007-1)は悪性腫瘍の単純切除術である.
  5. 同じ植皮面積であれば全層植皮術と分層植皮術は同じ点数である.
  • 1. 皮膚切開術の長径は(切開を加えた長さではなく)膿瘍やせつなどの大きさを示す
    近接しているものはまとめてカウントする
  • 2. 腫瘍摘出において露出部は頭部、頸部、上肢にあっては肘関節以下及び下肢にあっては膝関節以下をいう(創傷処理と同一)
    半袖半ズボンではみ出す部位
  • 3. 背部は非露出部なので、K006 12cm以上は8,320点
  • 4. 皮膚悪性腫瘍切除術1(K007-1)は広汎切除のため、リンパ節郭清が必要
    悪性腫瘍切除術2が単純切除に該当する
  • 5. 面積に依らず全層植皮のほうが分層植皮より点数は高い

植皮術の保険点数

保険点数 全層 分層
25cm2未満 10,000点 3,520点
25cm2以上100cm2未満 12,500点 6,270点
100cm2以上200cm2未満 28,210点 9,000点
200cm2以上 40,290点 25,820点

関連2020 選択97(植皮術の点数), 2019 選択100(皮膚切開術の長径), 2015 選択90(露出部位, 切開術の算定法), 2013 選択82(皮膚悪性腫瘍切除術の算定法)

選択問題91:解答 1

選択問題91

免疫組織化学染色で用いられるAE1/AE3抗体が認識する蛋白はどれか.

  1. ケラチン
  2. アクチン
  3. ビメンチン
  4. フィラグリン
  5. デスモグレイン

AE1がタイプⅠケラチンを、AE3はタイプⅡケラチンを認識する→1

上皮細胞・癌腫細胞で陽性となるため、未分化悪性腫瘍の分化方向決定にも用いられる
(2020 選択81)

関連2020 選択81(未分化悪性腫瘍の分化方向決定に行われる染色)

選択問題92:解答 3

選択問題92

平成27年1月から新たに施行された厚生労働省による難病対策において, 医療費助成対象の指定難病認定に際し, 新たに追加になった患者の要件はどれか.

  1. 年齢
  2. 所得
  3. 重症度
  4. 確定診断
  5. 罹患期間

難病法による医療費助成を受けるには、一定程度以上の重症度である必要がある→3

医療費助成を受けるための条件・特定疾患と指定難病

指定難病であり「重症度分類等」に照らして症状の程度が一定以上の場合、医療費助成を受けられる

指定難病の条件は下記

  1. 発症の機構が明らかでなく
  2. 治療方法が確立していない
  3. 希少な疾患であって
  4. 長期の療養を必要とするもの
  5. 患者数が本邦において一定の人数(人口の約0.1%程度)に達しないこと
  6. 客観的な診断基準(またはそれに準ずるもの)が成立していること

※1〜4のみだと難病、1〜6全てを満たせば指定難病

特定疾患と指定難病

特定疾患は従来56疾患で、審査をパスすれば医療費が公費負担(都道府県および市町村)となっていた

しかし患者数の増加による予算増加や、指定外疾患患者での不公平感が問題となっていた

そのためH27(2015)年1月から難病法が施行された

  • 指定疾患数:56→300疾患以上と大幅に増加
    (施行後にも適宜追加されている)
  • 医療費:一定以上の重症度であれば助成を受けられるが、原則自己負担が必要
    所得に応じて自己負担上限額は変わる
  • 公費負担者:都道府県および市町村と国が折半

要約すれば、「疾患数を絞り限られた患者に手厚い支援を行う(自己負担ゼロ)より、対象疾患を広げ多くの患者に浅く支援を行う(自己負担アリ)方が公益性が高いのでそのような方向へ変わってきた」といえる

なお旧特定疾患の多くは指定難病へ移行したが、現在でもスモンとヒト由来乾燥硬膜移植によるクロイツフェルト・ヤコブ病は特定疾患として残っている。これは医原性疾患で患者に自己負担を求めるのは酷なので、全額公費負担を継続しましょう、という発想と思われる(筆者の推測です)

上記より本問の解答は下記

  • 1. 年齢:関係しない
  • 2. 所得:医療費助成における自己負担上限額は所得に応じて変動する
    ※通常の高額療養費制度よりは低くなっている
  • 3. 重症度:旧来の特定疾患と異なり、指定難病で医療費助成を受けるためには一定以上の重症度である必要がある
  • 4. 確定診断:指定難病であるためには診断基準に沿った確定診断が必要だが、これは旧来から変化していない
  • 5. 罹患期間:「長期の療養を必要とすること」は難病の要件

関連:2019 選択91/2016 選択88 (指定難病を選ぶ)

選択問題93:解答 2

選択問題93

日本人ノーベル賞受賞者の業績でないのはどれか.

  1. オートファジーの仕組みの解明
  2. 黄熱およびその治療法に関する発見
  3. 抗体の多様性に関する遺伝的原理の発見
  4. 線虫の寄生によって引き起こされる感染症に対する新たな治療法に関する発見
  5. 成熟した細胞に対してリプログラミングにより多能性(分化万能性)をもたせられることの発見

黄熱およびその治療法(ワクチン)に関する発見は日本人ノーベル受賞者の業績ではない→2

日本人ノーベル賞受賞者 業績(医学・生理学賞)

2022年現在、日本人のノーベル医学・生理学賞受賞者は5名

氏名 業績 受賞年
本庶 佑 ニボルマブ(オプジーボ®)
免疫チェックポイント阻害薬
2018
大隅 良典 オートファジー機構の解明 2016
大村 智 イベルメクチン(ストロメクトール®)
線虫(寄生虫)治療薬
2015
山中 伸弥 iPS細胞 2012
利根川 進 抗体多様性の原理 1987

本問の解答は下記となる

  • 1. オートファジーの仕組み:大隅 良典(2016)
  • 2. 黄熱およびその治療法:マックス・タイラー(1951)。日本人研究者では野口英世が知られるが、原因同定に至らず研究途中に逝去した
  • 3. 抗体の多様性:利根川 進(1987)
  • 4. 線虫治療薬:大村 智 (2015)
  • 5. 細胞の分化万能性:山中 伸弥(2012)

関連2021 選択92 (日本人ノーベル賞受賞者の業績)

記述問題1:解答 Wickham(ウィッカム)線条

記述問題1

扁平苔癬にオリーブ油をたらしてルーペで観察すると細い灰白色線条がみえる. この線条の呼び名を記せ.

Wickham線条

扁平苔癬でみられる皮疹表面の細い灰白色線条で、ダーモスコピーでは「whitish striae」と呼ばれる

組織学的に顆粒層の楔状肥厚と対応する

  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p292
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p376

関連2021 選択82 (Wickham線条のダーモスコピーと組織所見)

記述問題2:解答 TPLA

記述問題2

近年の梅毒血清検査では, ラテックス凝集反応を用いた自動化法による血清抗体価測定が行われている. そのうちTP抗原を用いた特異抗体価測定法の名称を略語(アルファベット)で記せ.

TP抗原を用いた方法のうち、ラテックス凝集反応を用いた測定法はTPLAと呼ばれる

梅毒の血清学的検査法についてのまとめは下記参照

220502-STS-TPHA
梅毒 血清学的検査法の比較 STS法 TPHA法(TPLA法)

続きを見る

旧来は「STS法がTP法よりも感染後早期に陽転化」していたが、近年用いられるTPLAはSTSより早期に陽転化することがある

※教科書では旧来の「STS(RPR)法はTPHAよりも早く陽転化する」とのみ記載してある場合が多いので注意が必要

関連2021 選択43(STSとTP抗体法の陽転順), 2020 選択95(梅毒検査自動化法について)

記述問題3:解答 モンドール病

記述問題3

陰茎背や冠状溝に生じるとnonvenereal sclerosing lymphangitis of the penisと呼ばれ, 主として女性の前胸・側胸部に生じる皮下硬結の疾患名を記せ.

モンドール病

30〜60歳代女性の胸部や上腹部で索状の皮下硬結をきたす疾患

男性の陰茎背や冠状溝に生じるとnonvenereal sclerosing lymphangitis of the penisと呼ばれる

病態はリンパ管や静脈の増殖・血栓性閉塞で、胸部手術や圧迫が誘因となる

組織学的に脈管の肥厚と内腔狭窄がみられる

数週間〜数ヶ月で自然消退するため経過観察が基本

関連:2014 記述3(臨床・病理写真あり)

記述問題4:解答 DDS (ジアフェニルスルホン, レクチゾール®)

記述問題4

71歳の男性. 2015年春より下肢に瘙痒を伴う紅斑・水疱が出現し(図30a, b), 徐々に全身に拡大した. 水疱新生が続くため2ヶ月後に当科を受診した. 採血では抗Dsg1と抗Dsg3および抗BP180抗体は陰性, IgAは503mg/dl (正常値:110〜410)へ増加していた. 組織検査(図30c, d)および蛍光抗体直接法(図30e)の結果から治療の第一選択薬剤を記せ. 薬剤名は一般名, 商品名いずれでもよく, また, 略語の使用も可とする.

2017-D4

体幹部に多数の水疱がみられ、組織学的には表皮下水疱かつ好酸球の浸潤がみられる

蛍光抗体直接法においてIgA/C3の基底膜への線状沈着がみられ、線状IgA水疱性皮膚症の診断

治療ではDDSが第一選択

DDS (ジアフェニルスルホン, レクチゾール®)

葉酸合成阻害作用をもつサルファ剤の一種

IgAが沈着する天疱瘡・類天疱瘡群ではDDSが第一選択となる

具体的には下記

IgA関連の水疱症 蛍光抗体直接法(IgA) 原因抗原
IgA天疱瘡 表皮細胞間 デスモコリン1
線状IgA水疱性皮膚症 基底膜部への線状沈着 17型コラーゲン
(LAD-1, LABD-97)
7型コラーゲン
デューリング疱疹状皮膚炎 基底膜部への顆粒状沈着 トランスグルタミナーゼ

その他ハンセン病や持続性隆起性紅斑、色素性痒疹などの治療に使われる

副作用:溶血性貧血, メトヘモグロビン血症, DIHSなど

  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p263/102(DDS)
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p313/118(DDS)

関連:2013 選択35(線状IgA水疱性皮膚症の蛍光抗体法所見)

記述問題5:解答 asteroid body (星状体 or 星芒体)

記述問題5

サルコイドーシスの皮膚病理組織像(図31)で, 巨細胞の中にみられる放射状の針状構造を何と呼ぶか.

2017-D5

サルコイドーシス 病理

乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が特徴

下記2つの所見もみられる(星状体の方が高頻度)

  • 星状体:中心に核を有する放射状の針状構造
  • シャウマン小体:好塩基性で円形の層状構造。カルシウム沈着を伴う

なおスポロトリコーシスでみられる真菌胞子から好酸性構造が伸びる像も星芒体と呼ばれる

  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p346
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p494

関連:2018 選択45(サルコイドーシスの小体頻度)

記述問題6:解答 drug-induced lymphocyte stimulation test

記述問題6

薬疹の検査の1つにDLSTがある. DLSTを略さずにフルスペルで記せ.

DLST(drug-incuced lymphocyte stimulation test):薬剤性リンパ球刺激試験

採血したリンパ球を培養し、薬剤で刺激してリンパ球増殖に伴うDNA合成量を測定する

主にT細胞の関与する薬疹で原因薬剤の検索に有用

特徴は下記

  • 感度が低いため陰性であっても否定できない
  • SJSやTENのような重症薬疹では早期から陽性となりやすい
  • DIHSでは初期は陰性だが発症4〜6週経過後から陽転化する
  • NSAIDsや乳酸菌では偽陽性になりやすい
  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p83
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p7-9(ALL)

関連:2015 選択40(陽性陰性), 2014 選択42(測定法)

記述問題7:解答 黄色爪症候群 (yellow nail syndrome)

記述問題7

44歳の男性. 以前より副鼻腔炎を繰り返し, 持続する咳嗽と下腿の浮腫を伴っていた. また, 図32のような爪の変形および胸部CT所見を示した. また, 爪の組織像でみられる管腔構造は, D2-40陽性である. もっとも考えられる疾患は何か. 日本語もしくは英語で記せ.

2017-D7

黄色爪と下腿浮腫、気管支拡張症から黄色爪症候群(yellow nail syndrome)の診断

黄色爪症候群

リンパ循環障害による後天性の症候群

  • ほぼ全爪の黄色化
  • 呼吸器疾患(慢性気管支炎・気管支拡張症・胸水貯留)
  • リンパ浮腫 (四肢や顔面)

が3徴

30%は自然軽快する

なお本文中のD2-40はリンパ管に特異性の高い免疫染色

血管・リンパ管と免疫染色 血管 リンパ管
CD31 + +
CD34 + -
D2-40 - +
  • 参考書籍:あたらしい皮膚科学 第3版 p372
  • 参考書籍:皮膚科学 第10版 p741

関連:2014 記述10(ほぼ同一の問題)

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